La maladie de Castleman est une maladie ganglionnaire rare dont le nom correspond en fait à plusieurs maladies différentes. L’histologie la plus fréquente est la forme hyalino-vasculaire localisée. Elle atteint alors typiquement les adultes jeunes et siège dans un tiers des cas dans le médiastin. La maladie est en général asymptomatique, mais peut être accompagnée d’un pemphigus paranéoplasique. Le traitement repose sur la chirurgie d’exérèse après confirmation histologique. La présence d’un pemphigus en particulier au niveau bronchique confère toute la gravité à la maladie et justifie de traitements immunomodulateurs pré- et postopératoires.

Castleman disease is a rare lymph nodes disease whose name covers different clinical presentations. The most frequent histology is the hyaline vascular localized form. In this case, Castleman disease occurs in young adults, and is localized to the mediastinum in one third of the cases. The disease is often asymptomatic, but paraneoplasic pemphigus has been described. The management of this form of Castleman disease is based on complete surgical resection. Perioperative immunomodulating treatments may be discussed in case of paraneoplasic pemphigus, mostly when affecting the bronchial tree.